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:Dec. 2012 過敏、氣喘與風濕免疫科:
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多發性硬化症 (Multiple Sclerosis, MS) 是一種中樞神經系統 (腦和脊髓) 的發炎性疾病,是因為自體免疫攻擊髓鞘 (包裹在神經纖維外側的組織),造成髓鞘質脫落、軸突受損所引起。由於在傷害後、復原過程中會有疤痕組織變硬等現象,再加上中樞神經系統可能同時有多處神經出現髓鞘質脫失、受損的情形,所以該症狀被稱作多發性硬化症或散播性腦脊髓炎 (Encephalomyelitis Disseminata)。MS 引起的髓鞘脫落,會使得神經傳導的速度降低,又由於神經本身受損的累積,會使患者經歷一個漸進地退化 (例如視覺、語言、行走、動作協調、記憶功能等)。在美國約有 35 萬人罹患 MS,通常發生於 20-40 歲間的青壯年;且以女性居多,約為男性的兩倍;美國的 MS 罹患率近年來有逐漸增加的趨勢。研究發現,居住在高緯度、體內維他命 D 含量偏低者,其多發性硬化症的罹患率有偏高的關聯性;研究者建議,補充維他命 D、多曬太陽可能可以幫助預防 MS 的發生。


多發性硬化症的危險因子

目前科學界尚未能釐清 MS 的危險因子,但從流行病學發現,其罹患率與遺傳、環境有關聯:

  • 遺傳學:多發性硬化症並非遺傳性疾病,但與遺傳有關聯性。家族中有多發性硬化症的病例者,尤其是兄弟姐妹、父母子女間,其罹患風險較高。在同卵雙胞的情況下,共同發展成 MS 症的機率約 35%。不同種族間也有不同的罹患率,歐洲吉卜賽人、北極愛斯基摩人、非洲班圖人幾乎沒有多發性硬化症的病例,美洲印地安人、日本人、及其他亞洲人口的發生率也不高。高加索人(即白種人) 的發病率,卻明顯高過其他人種。
  • 環境:大致上說,離赤道越遠的區域,MS 的發生率越高。蘇格蘭北部和加拿大擁有全球最高的 MS 發病率;美國北部各州的 MS 罹患率是南部各州的五倍。另外,夏天的發生機率也比冬季結束前低很多,似乎陽光照射的程度可能影響疾病的嚴重度。
  • 感染:有研究者懷疑,是由於外來物 (如病毒) 改變了免疫系統,誤以為髓鞘為入侵者而加以攻擊,造成自體免疫疾病。
  • 其他因子:嚴重的心理壓力、吸煙、職業傷害及暴露於毒素中,尤其是有毒溶劑。


多發性硬化症的種類

  • 初發型惡化型硬化症 (Primary Progressive MS,PPMS): 患者首次發病後即緩慢但持續地惡化,此族群約 10-20%。
  • 復發型多發性硬化症 (Relapsing-Remitting MS,RRMS):約有 65%-80% 患者,在出現 MS 的症狀後會復原,並在一段時間之後,症狀再度出現,反覆地發作與緩解。而復發的時間可以短到幾星期或長到幾十年,這是最常見的 MS 症型式。
  • 後續惡化型多發性硬化症 (Secondary Progressive MS,SPMS): 此類病患剛開始時發作之後尚能夠復原,但每次發作後的症狀越趨嚴重且疾患累積,終於無法復原。約有 50% RRMS 患者在十年內會演變成 SPMS。而數十年後,幾乎所有的 RRMS 患者會變成 SPMS 患者。


多發性硬化症的症狀

  • 不同的患者間,其 MS 症狀表現可能會相差很大。症狀主要取決於斑塊或損傷處於中樞神經系統的位置。例如,視神經損傷會導致視力模糊、顏色扭曲、單眼視力喪失、眼痛等;脊髓神經損傷可以導致上、下肢的無力和感覺缺失、痙攣、麻木、或刺痛等;小腦神經損傷可能會出現動作協調障礙;大腦神經損傷可能會出現感覺喪失、語言障礙 (通常是闡述問題)、震顫、頭暈等。
  • 約有 50% 的患者會經歷心智改變,如:專注力減低、注意力缺失、一定程度的記憶減退、判斷能力減退或無法執行連續任務。
  • 其他症狀可能包括:憂鬱症、躁狂憂鬱症、偏執狂或無法控制的大笑或哭泣。
  • 患者到後期可能會有性功能、腸胃功能、膀胱功能等的失調症狀。


多發性硬化症的診斷法

多發性硬化症確診難度主要由於症狀表現的多樣化、彼此交叉組合,使得 MS 患者的臨床表現更加複雜。由於早期症狀可能在其他多種神經疾病上出現,因此需要有豐富臨床經驗的神經科醫生對患者進行全面的病史採集,加上一些特殊的神經學檢查,方能得出正確的結論。

目前的神經學檢查包括:

  • 核磁共振造影 (MRI) 取得腦部、脊髓的影像:觀察是否有發炎或受損的組織斑塊
  • 誘發電位 (VEP) 法檢查神經脈衝是否異常:MS 症使包圍著軸突的髓鞘質受損,其軸突的電流脈衝比正常者來得小或慢,因此可以利用測量誘發電位而得知
  • 檢查腦脊髓液 (CSF):看是否有異常的化學物質 (抗體)。MS 患者的腦脊髓液中的免疫細胞數,通常有上升的趨勢。


多發性硬化症的治療

MS症的治療目標包括:加速病情恢復的速度、減少發作的次數、減少 MRI 病灶的數目、減緩疾病的進展、及緩解併發症。

  1. 加速恢復的速度:目前使用類固醇藥物用來緩解發炎作用及抑制身體的免疫反應。雖然類固醇可縮短症狀持續的時間,但它們無法治癒 MS。
  2. 減緩疾病的進展、減少發作的次數、或減少 MRI 病灶的數目:
  • 干擾素具有免疫調節的能力,目前發現 β-干擾素可用來管理多發性硬化症。使用干擾素會降低患者復發次數、且可拉長其發作的間隔。其最常見的副作用是類似流感症狀,包括發燒、疲倦、乏力、發冷、肌肉酸痛。其他常見的副作用是注射部位反應,血液中的細胞計數的變化,以及肝功能異常。
  • 非干擾素的治療方式可使用 Glatiramer acetate (Copaxone),研究顯示,此藥也可減少發作的頻率,並且可能減少磁振造影上看到的異常數目。
  • 其它免疫抑制劑:利用免疫抑制劑來降低免疫功能,以減少髓鞘的傷害。此類藥品有 Azathioprine、Cyclophosphamide、Methotrexate Cyclosporin,但需注意副作用。
        3.  緩解併發症:針對具體的症狀進行藥物治療。


日曬和維他命 D,對 MS 的保護作用

離赤道越遠的區域,MS 的發生率越高。有越來越多的證據說,這和日曬量有關。最近的研究進一步認為,和懷孕後期母親接受陽光照射程度及母親血中維他命 D 濃度高低也有關:

  • 有一個發表在 2005 年 1 月 15 日 BMJ 期刊的研究,調查在加拿大、英國、丹麥及瑞典,共 42,000 人,結果發現在 5 月出生的新生兒較 11 月出生的新生兒更容易在日後發展成 MS。
  • 另外,一篇發表在 2012 年 11 月 14 日網路版 Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry 的研究發現,在北方國家 4 月出生的人,其 MS 的發生率會增加 5%,而 10-11 月出生的 MS 發生率則可降低 5-7%。研究者推測,可能與懷孕後期母親接受陽光照射及血中維他命 D 濃度高低有關,並建議若懷孕後期的陽光照射不足,可以口服維他命 D 補充品補充。
  • 一篇發表在 2012 年 11 月 20 日網路版 Neurology 期刊的研究發現,孕婦在懷孕期若保有高血中維他命 D 濃度者,其生完孩子後未來發展成 MS 的機率會顯著降低。

許多免疫細胞具有維他命 D 的受體,也有報告說維他命 D 有抗發炎的效果;所以,維他命 D 對 MS 及其他自體免疫病有保護的作用,並不令人驚訝。


Ref:
Multiple Sclerosis.
Multiple Sclerosis (MS).
Multiple Sclerosis Also called: MS.
Vitamin D in Pregnancy May Be Key to Women's Risk for MS, Study Says.
Month of Birth Might Help Determine MS Risk, Study Suggests.
The Surprising Link Between MS and Sunshine.
Timing of birth and risk of multiple sclerosis: population based study.
Month of birth, vitamin D and risk of immune-mediated disease: a case control study.
 

2012/12/13 上午 10:18:29| CFH 編輯部| 回應 0 則


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